Relato de caso na pediatria: meningite eosinofílica / Eosinophilic meningitis: a pediatric case report

Contexto: Meningite eosinofílica é uma doença aguda que afeta o sistema nervoso central. Foi reportada pela primeira vez no Brasil em 2007 e se tornou uma doença emergente, antes restrita a países da Ásia e ilhas do Pacífico. Objetivos: O objetivo deste trabalho é relatar o caso de meningite eosinofílica em uma criança atendida no serviço de pediatria de um hospital universitário do Paraná e revisar esse diagnóstico diferencial raro. Achados: Criança de 1 ano e 11 meses de idade, residente na cidade de Curitiba, que foi admitida no serviço de pronto atendimento pediátrico com história de febre persistente e diária associada à cefaleia. À admissão, criança pouco reativa, prostrada e afebril, com força muscular preservada, pupilas isocóricas fotorreagentes, sem rigidez de nuca. À punção liquórica apresentou 79% eosinofilia. Principais conclusões: Fica claro a importância da segurança alimentar, para garantir a qualidade tanto na produção quanto no manuseio dos produtos alimentícios e evitar a ocorrência de novos casos semelhantes a este

Introduction: Eosinophilic meningitis is an acute disease that affects the central nervous system. It was first reported in 2007 in Brazil and has become an emerging disease, previously restricted to countries in Asia and the Pacific islands. Objectives: The aim of this study is to report the case of eosinophilic meningitis in a child treated at the pediatric service of a university hospital in Paraná and to review this rare differential diagnosis. Case Description: Child, 1 year and 11 months old, resident in the city of Curitiba, who was admitted to the pediatric emergency service with a history of daily persistent fever associated with headache. Upon admission, a little reactive, prostrate and afebrile child, with preserved muscle strength, photoreactive isochoric pupils, without terminal neck stiffness. The CSF puncture showed 79% eosinophilia. Conclusion: The etiological identification allows the application of preventive and therapeutic measures effective in the control of meningitis

X-linked adrenoleukodystrophy in brazil: a case series / Adrenoleucodistrofia ligada ao x no brasil: uma série de casos

ABSTRACT Objective: To describe patients with different phenotypes of X-linked adrenoleukodystrophy: pre-symptomatic, cerebral demyelinating inflammatory adrenoleukodystrophy, adrenomyeloneuropathy and adrenal insufficiency only. Methods: Specific data related to epidemiology, phenotype, diagnosis and treatment of 24 patients with X-linked adrenoleukodystrophy were collected. A qualitative cross-sectional and descriptive-exploratory analysis was performed using medical records from a reference center in Neuropediatrics in Curitiba, Brazil, as well as an electronic questionnaire. Results: The majority (79%) of patients had cerebral demyelinating inflammatory adrenoleukodystrophy, presenting aphasia, hyperactivity and vision disorders as the main initial symptoms. These symptoms appeared, on average, between six and seven years of age. There was a mean delay of 11 months between the onset of symptoms/signs and the diagnosis. Patients sought diagnosis mainly with neuropediatricians, and the main requested tests were dosage of very long chain fatty acids and brain magnetic resonance. Conclusions: All phenotypes of X-linked adrenoleukodystrophy, except for myelopathy in women, were presented in the studied population, which mainly consisted of children and adolescents. Prevalent signs and symptoms registered in the literature were observed. Most of the patients with cerebral demyelinating inflammatory adrenoleukodystrophy were not diagnosed in time for hematopoietic stem cell transplantation.

RESUMO Objetivo: Descrever pacientes com diferentes formas de adrenoleucodistrofia ligada ao X: pré-sintomática, adrenoleucodistrofia inflamatória desmielinizante cerebral, adrenomieloneuropatia e insuficiência adrenal primária. Métodos: Dados específicos relacionados a epidemiologia, fenótipo, diagnóstico e tratamento de 24 pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X foram coletados. Realizou-se análise qualitativa, transversal e descritivo-exploratória, utilizando prontuários de um centro de referência em neuropediatria de Curitiba, Brasil, além de um questionário eletrônico. Resultados: A maioria (79%) dos pacientes manifestou adrenoleucodistrofia inflamatória desmielinizante cerebral, apresentando afasia, hiperatividade e distúrbios da visão como principais sintomas iniciais, que apareceram, em média, entre seis e sete anos de idade. Houve um atraso médio de 11 meses entre o início das manifestações e o diagnóstico. Os pacientes procuraram diagnóstico principalmente com neuropediatras, e os principais exames solicitados foram dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa e a ressonância magnética de crânio. Conclusões: Todos os fenótipos da adrenoleucodistrofia ligada ao X, exceto mielopatia em mulheres, foram apresentados na amostra estudada, composta principalmente de crianças e adolescentes. Foram observados sinais e sintomas prevalentes na literatura. A maioria dos pacientes com adrenoleucodistrofia inflamatória desmielinizante cerebral não recebeu diagnóstico em tempo hábil para a realização de transplante de medula óssea.

Dry eye in systemic lupus erythematosus patients / Olho seco em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico

Abstract Objective: To study the association of dry eye with lupus disease activity and cumulative damage. To verify if epidemiological, treatment and autoantibody profile of SLE (systemic Lupus erythematosus) patients influence the presence of dry eye. Methods: We studied 70 SLE patients for the presence of dry eye by Schirmer test, disease activity by SLEDAI (SLE-Disease activity index) and cumulative damage by SLICC/ACR DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index). Patients were also submitted to the OSDI (Ocular Surface Disease Index) questionnaire. Epidemiological and treatment data and autoantibody profile were extracted from the charts. Results: Dry eye by Schirmer test was present in 51.4% of the sample. No association of the presence of dry eye with SLEDAI and SLICC DI were found (p = ns). Subjective symptoms of dry eye measured by OSDI showed a modest correlation with SLEDAI (Spearman rho = 0.32). Treatment profile did not influence in the presence of dry eye that was more common in older patients (p < 0.0001). Anti dsDNA had a negative association with the presence of positive Schirmer test (p = 0.0008). Conclusions: Dry eye detected by Schirmer test in SLE patients has no association with disease activity nor cumulative damage. Anti dsDNA seems to have a protective effect in this context.

Resumo Objetivos: Estudar a associação do olho seco com a atividade do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e seus danos cumulativos. Verificar se o perfil epidemiológico, de tratamento e de auto anticorpos de pacientes com LES influencia a presença de olho seco. Métodos: Foram estudados 70 pacientes com LES para a presença de olho seco pelo teste de Schirmer, atividade da doença por SLEDAI (SLE Disease Activity Index) e dano cumulativo por SLICC/ACR DI (Clínicas Colaborativas Internacionais de Lúpus Eritematoso Sistêmico/American College of Rheumatology Damage Index). Os pacientes também foram submetidos ao questionário OSDI (índice de doenças da superfície ocular). Os dados epidemiológicos e de tratamento e o perfil de auto anticorpos foram extraídos dos prontuários. Resultados: Olho seco pelo teste de Schirmer esteve presente em 51,4% da amostra. Nenhuma associação da presença de olho seco com SLEDAI e SLICC/ACR DI foi encontrada (p = ns). Os sintomas subjetivos do olho seco medidos por OSDI mostraram uma correlação modesta com SLEDAI (Rho de Spearman = 0,32) . O perfil do tratamento não influenciou na presença de olho seco que era mais comum em uns pacientes mais idosos (p < 0, 1). Anti dsDNA teve uma associação negativa com a presença de teste positivo de Schirmer (p = 0, 8). Conclusões: Olho seco detectado pelo teste de Schirmer em pacientes com LES não tem associação com atividade da doença nem dano cumulativo. Anti dsDNA parece ter um efeito protetor neste contexto.

X-LINKED ADRENOLEUKODYSTROPHY IN BRAZIL: A CASE SERIES.

OBJECTIVE: To describe patients with different phenotypes of X-linked adrenoleukodystrophy: pre-symptomatic, cerebral demyelinating inflammatory adrenoleukodystrophy, adrenomyeloneuropathy and adrenal insufficiency only. METHODS: Specific data related to epidemiology, phenotype, diagnosis and treatment of 24 patients with X-linked adrenoleukodystrophy were collected. A qualitative cross-sectional and descriptive-exploratory analysis was performed using medical records from a reference center in Neuropediatrics in Curitiba, Brazil, as well as an electronic questionnaire. RESULTS: The majority (79%) of patients had cerebral demyelinating inflammatory adrenoleukodystrophy, presenting aphasia, hyperactivity and vision disorders as the main initial symptoms. These symptoms appeared, on average, between six and seven years of age. There was a mean delay of 11 months between the onset of symptoms/signs and the diagnosis. Patients sought diagnosis mainly with neuropediatricians, and the main requested tests were dosage of very long chain fatty acids and brain magnetic resonance. CONCLUSIONS: All phenotypes of X-linked adrenoleukodystrophy, except for myelopathy in women, were presented in the studied population, which mainly consisted of children and adolescents. Prevalent signs and symptoms registered in the literature were observed. Most of the patients with cerebral demyelinating inflammatory adrenoleukodystrophy were not diagnosed in time for hematopoietic stem cell transplantation.

Traumatismo cranioencefálico pediátrico no pronto atendimento: estudo dos critérios para realização de tomografia / Pediatric cranioencephalic traumatism in the emergency care unit: study of the criteria for tomography

Objetivo: Avaliar a indicação de tomografia computadorizada de crânio em crianças que se apresentam no pronto socorro pediátrico de um hospital de atendimento terciário em Curitiba após traumatismo cranioencefálico. Método: Revisão de prontuários. Resultados: Foram analisados 196 indivíduos, 60% do sexo masculino, com média de idade de 4,4±4,1 anos. Tomografia de crânio foi realizada em 164 (84%), sendo que 147 (90%) não apresentaram alterações no exame. A probabilidade de ser submetido à tomografia não foi significativamente influenciada pelas manifestações clínicas, mecanismo do trauma e idade. A realização do exame foi menos incidente nos casos em que o trauma foi localizado na região frontal. Conclusão: Tomografia de crânio é realizada em uma proporção alta de crianças que chegam à emergência com traumatismo cranioencefálico e apresenta alterações em alguns casos. Sugere-se que em casos de traumatismo leve e exclusivamente frontal, observação clínica e atenção à história e exame físico podem ser suficientes

Objective: To evaluate the indication of computed tomography of the skull in children admitted to the pediatric emergency room of a tertiary care hospital in Curitiba after traumatic brain injury. Method: Revision of medical records. Results: A total of 196 subjects, 60% male, with a mean age of 4.4 ± 4.1 years, were analyzed. Skull tomography was performed in 164 (84%), and 147 (90%) had no abnormalities in the exam. The probability of being submitted to tomography was not significantly influenced by clinical manifestations, mechanism of trauma and age. Request for the examination was significantly less incident when the trauma was on the frontal region. Conclusion: Skull tomography is performed in a high proportion of children who arrive at the emergency room with traumatic brain injury, whereas it is only altered in some cases. It is suggested that in cases of mild and exclusively frontal trauma, clinical observation and physical examination may be sufficient

Qualidade de vida em tratamento de lúpus eritematoso sistêmico com antimaláricos / Quality of life in treatment of systemic lupus erythematosus with antimalarials

OBJETIVO: Avaliar se o bem-estar global de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico é afetado pelo uso de antimaláricos. MÉTODOS: Estudo transversal observacional analítico, realizado com 118 indivíduos do sexo feminino, sendo que 51 faziam uso de antimaláricos por, no mínimo, 2 anos (Grupo 1), 17 não utilizavam esse método terapêutico (Grupo 2) e 50 não tinham lúpus eritematoso sistêmico (Grupo 3). Dados epidemiológicos, clínicos e sorológicos das pacientes lúpicas foram obtidos por meio da análise de prontuários médicos, e a qualidade de vida foi avaliada pelo questionário Medical Outcomes Study Short-Form Health Survey version 2 (SF-12v2). RESULTADOS: O uso de antimaláricos foi associado à menor ocorrência de psicose e lesões renais, apesar de levar a uma frequência maior de convulsões. Quanto à percepção individual da qualidade de vida, não houve diferença significativa entre os três grupos. Porém, quando considerado o tabagismo entre as usuárias de antimaláricos, o SF-12v2 de saúde mental de fumantes foi menor do que de não fumantes. CONCLUSÃO: Pacientes lúpicas em uso de antimaláricos tiveram menor incidência de psicose e glomerulonefrite, mas não houve diferença significativa em relação à qualidade de vida e ao uso de antimaláricos, com exceção de fumantes em uso da medicação, que tiveram escore do SF-12v2 de saúde mental menor do que não fumantes em uso da mesma medicação.(AU)

OBJECTIVE: To evaluate whether global quality of life of Systemic Lupus Erythematosus patients is affected by the use of antimalarials. METHODS: This is an observational, analytical cross-sectional study carried out with 118 female individuals, of whom 51 have been on antimalarials for at least 2 years (group 1), 17 were not using this therapy (group 2), and 50 did not have Systemic Lupus Erythematosus (group 3). Epidemiological, clinical and serological data of Systemic Lupus Erythematosus patients were obtained through the review of medical records, and quality of life was assessed using the SF-12 questionnaire. RESULTS: Antimalarial use was associated with a lower occurrence of psychosis and renal lesions, although it led to a higher prevalence of seizures. Regarding the individual perception of quality of life, there was no significant difference among the 3 groups. However, when smoking habits were considered among antimalarial users, mental health score in the SF-12 was lower in smokers than in non-smokers. CONCLUSION: Systemic Lupus Erythematosus female patients using antimalarials had a lower incidence of psychosis and glomerulonephritis, but no significant differences were found regarding antimalarial use and quality of life, except for the group of smokers using antimalarials, who had lower mental scores in the SF-12 than non-smokers using the same medication.(AU)